چگونه در رژیم غذایی PKU بخورید

رژیم PKU برای افراد مبتلا به اختلالات ژنتیکی به نام فنیل کتونوری (PKU) ضروری است. افرادی که دارای فنیل کتونوری هستند، آنزیمی وجود ندارد که بدن را مجبور به تبدیل فنیل آلانین (اسید آمینه) به تیروزین ( اسید آمینه دیگر) کند. فنیل آلانین باعث ایجاد آسیب مغزی می شود. بنابراین هرکسی با PKU باید مواد غذایی غنی از پروتئین را اجتناب کند.

نوزادان و نوزادانی با PKU به یک فرمول خاص نیاز دارند که حاوی فنیل آلانین نیستند.

این بسیار مهم است که نوزادان، کودکان نوپا و کودکان مواد غذایی غنی از پروتئین را مصرف نکنند زیرا مغز به سرعت در حال رشد است. رژیم بسیار سفت و سخت باید دنبال شود. تمام غذاهایی که دارای پروتئین بالا هستند باید اجتناب شود.

غذاهای حاوی پروتئین بالا عبارتند از:

• گوشت
• ماهی
• مرغ
• شیر
• ماست
• پنیر
• تخم مرغ
• آجیل
• دانه
• حبوبات
• بادام زمینی و دیگر کره میوه

لازم است از غذاهای پخته، کیک، کوکی ها، همبرگر، هات داگ، بستنی، ماست و بسیاری از مواد غذایی دیگر نیز اجتناب شود. حتی چیزهایی مثل نان و بعضی انواع غلات میتوانند پروتئین بیش از حد داشته باشند. از آنجایی که ترکیب آسپارتاتیک و فنیل آلانین به آسپارتام نیاز است لازم است اجتناب شود.

کودکان و نوجوانان مبتلا به PKU می توانند میوه ها و سبزیجات و مقادیر کمی از غلات و کراکر ها را بخورند، زیرا این غذاها کم پروتئین هستند. بزرگسالان نیاز به چسباندن نزدیک به رژیم غذایی نیز دارند.

اما، رژیم غذایی PKU بیش از حد کم پروتئین برای سلامت طبیعی است، بنابراین کودکان و بزرگسالان با PKU نیاز به مصرف نوشیدنی های پروتئینی خاص بدون فنیل آلانین.

همچنین، این رژیم غذایی باید برای زندگی دنبال شود، و به طور مرتب آزمایش خون برای پیگیری سطح فنیل آلانین در بدن انجام می شود.

آیا PKU مشترک است؟

با توجه به اتحاد ملی PKU، حدود یک در 15،000 نوزاد PKU است. نوزادان در ایالات متحده و بسیاری از کشورهای دیگر در مدت کوتاهی پس از تولد، و تا زمانی که نوزادان و کودکان به رژیم غذایی پایبند باشند، مغز آنها به طور طبیعی رشد می کند.

بزرگسالان مبتلا به PKU ممکن است کمی بیشتر از پروتئین مصرف کنند زیرا مغز به طور کامل توسعه یافته است، اما PKU از بین نمی رود و مصرف بیش از حد فنیل آلانین می تواند باعث مشکلات خلقی و از دست دادن حافظه شود.

_منابع:

_{Maher AK "منو رژیم غذایی ساده شده". نسخه ی یازدهم، Hoboken NJ، USA: انتشارات ویلی بلکول، اکتبر 2011.}

_{Merck Manual - نسخه حرفه ای "اختلالات متابولیسم اسید آمینه و اسید آلی." http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic- acid- متابولیسم - اختلالات.}

_{اتحاد ملی فنیلکتونوریا. "فینیلکتونوریا برای دانشکده و کارکنان دانشکده". http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .}